pembahasan kasus PBL

SKENARIO 3

Seorang pria 50 tahun dirawat di Rumah Sakit karena perut bengkak disertai mata dan kulit seluruh tubuh berwarna kuning dan gatal. Berat badan penderita menurun drastis dalam 1 bulan terakhir. Tubuh terasa lemah dan kencing warna teh tua.

                     I. KLARIFIKASI KATA SULIT

                          MATA KUNING

   

 II.   KATA KUNCI

1.      PRIA 50 TAHUN

2.      MATA DAN KULIT BERWARNA KUNING

3.   PERUT BENGKAK

4.      MATA DAN KULIT KUNING

5.      GATAL 

6.   TUBUH LEMAH

7.   URIN BERWARNA TEH TUA

III.             PROBLEM THREE

1.      DEFINISI IKTERUS

2.      ANATOMI DAN HISTOLOGI HEPAR

3.      PATOMEKANISME HYPERBILIRUBINEMIA

4.      METABOLISME BILIRUBIN

5.      ANATOMI VESICA BILIARIS

IV.             PERTANYAAN-PERTANYAAN PENTING

1.      Jelaskan definisi dari Ikterus?

2.      Bagaimana metabolisme bilirubin normal?

3.      Bagaimana struktur anatomi  dan histologi tructus hepatobilier?

4.      Bagaimana patomekanisme hyperbilirubinemia sehingga terjadi ikterus?

5.      Mengapa pasien ikterus urinnya berwarna teh tua?

V.                 JAWABAN PERTANYAAN

1.      Ikterus / Jaundice Adalah :

Ø  Penimbunan pigmen empedu dalam tubuh yang menyebabkan warna kuning pada jaringan yang disebabkan oleh kelebihan kadar bilirubin di dalam plasma dan cairan ekstra seluler.

Ø  Dapat dideteksi pada membran mukosa dan sklera (bagian mata yang putih), kulit atau kemih yang menjadi gelap bila bilirubin serum mencapai 2 sampai 3 mg/100 ml.

Ø  Kadar bilirubin plasma 1,8 mg/dl   ( Normal 0,2-0,9 mg/dl)

Penyebab Terjadinya Ikterus

• Penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat faktor intrahepatik dan ekstrahepatik yang bersifat obstruksi fungsional atau mekanik.

Klasifikasi :

• Penyebab ikterus/jaundice pada kondisi Prehepatic : Hemolisis yang meningkat karena peningkatan jumlah Hb pada darah akibat eritropoiesis yang tidak efektif dan keadaan setelah transfuse darah.
• Penyebab ikterus/jaundice pada kondisi Intrahepatic: Hepatitis virus akut, Sirosis
• Penyebab ikterus/jaundice pada kondisi PostHepatik : obstruksi saluran empedu yang dapat disebabkan oleh batu empedu, dan tumor.

Jaundice dibedakan berdasarkan:

•           Hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi (Acholuric) disebabkan oleh

·         peningkatan produksi bilirubin dari proses hemolisis.

·         Penurunan fungsi hepatic (hepatic removal)

•          Hiperbilirubinemia terkonjugasi disebabkan oleh isolasi abnormal, hepatitis (virus, obat, toksin, dan metabolic), sirosis, dan infiltrasi disorder.

Ket: Hiperbilirubinemia terkonjugasi dibedakan  menjadi intrahepatik dan ekstrahepatik.

2.      METABOLISME BILIRUBIN NORMAL

Sekitar 80 % - 85 % bilirubin terbentuk dari pemecahan eritrosit tua dalam sistem monosit- makrofag. Massa hidup rata rata eritrosit 120 hari. Setiap hari dihancurkan sekitar 50 ml darah dan menghasilkan 250 – 350 mg bilirubin. Sekitar 15 – 20 % pigmen empedu total tidak bergantung pada mekanisme ini, tapi berasal dari destruksi sel eritrosit matur dari sumsum tulang ( hematopoiesis tak efektif ) dan dari hemoprotein lain, terutama dari hati.

Pada katabolisme hemoglobin (terutama terjadi pada limpa), globin  mula-mula dipisahkan dari heme, setelah itu heme diubah menjadi beliverdin. Bilirubin tak terkonjugasi kemudian dibentuk dari biliverdin. Biliverdin adalah pigmen kehijauan yang dibentuk melalui oksidasi bilirubin. Bilirubin tak terkonjugasi larut dalam lemak, tidak larut dalam air, dan tidak dapat diekskresi dalam empedu atau urine. Bilirubin tak terkonjugasi berikatan dengan albumindalam suatu kompleks larut-air, kemudian diangkut oleh darah ke sel-sel hati. Metabolisme bilirubin di dalam hati berlangsung dalam tiga langkah : ambilan, konjugasi, dan ekskresi. Ambilan oleh sel hati memerlukan dua protein hati, yaitu yang diberi simbol sebagai protein Y dan Z. Konjugasi bilirubin dengan asam glukuronat dikatalisis oleh enzim glukoronil  transferase dalam retikulum endoplasma. Bilirubin terkonjugasi tidak larut dalam lemak, tetapi larut dalam air dan dapat diekskresi dalam empedu dan urine. Langkah terakhir dalam metabolisme bilirubin hati adalah transpor bilirubin terkonjugasi melalui membran sel ke dalam empedu melalui suatu proses aktif. Bilirubin tak terkonjugasi tidak diekskresikan ke dalam empedu, kecuali setelah proses foto-oksidasi atau fotoisomerisasi.